门静脉高压症
一、病因和发病机制
各种原因使门静脉的血流受阻和/或血流量增加时，可以引起门静脉系统压力的增高。继而引起脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和腹水等。
由于正常的肝内门静脉通路受阻，所以门静脉系与腔静脉系之间存在的4个交通支(胃底-食管下段交通支、直肠下段-肛管交通支、前腹壁交通支、腹膜后交通支)可大量开放、扩张、扭曲形成静脉曲张。其中最具临床意义是食管下段和胃底形成的曲张静脉，可能导致曲张静脉的破裂引发致命性的大出血。
二、治疗
1.非手术治疗
(1)建立有效静脉通道，补充血容量。但应注意避免过量扩容以防止门静脉压力反跳性增加而再次出血。
(2)药物：急性出血首选血管收缩药——生长抑素、垂体后叶素和血管加压素等。
(3)内镜：内镜下食管曲张静脉套扎术——更简单和安全，目前已公认为控制急性出血的首选方法。胃底静脉曲张可行组织胶注射治疗。另可进行硬化剂注射疗法，将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内，主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。
(4)三腔管压迫止血：用于对药物治疗或内镜治疗无效或无条件及时行内镜治疗的患者。
可使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制，其并发症包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。三腔管一般放置24小时，如出血停止应先排空食管气囊，后排空胃气囊，放置三腔管的时间最长不宜超过3——5天，否则会引发食管或胃底的溃烂、坏死等。因此，每隔12——24小时，应将气囊放空10——20分钟。
(5)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)：可明显降低门静脉压力，能治疗急性出血和预防出血，其主要问题是支撑管进行性狭窄和并发肝功能衰竭和肝性脑病。目前其主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血患者和等待行肝移植的患者。
2.手术治疗 适用于对于上述治疗无效的Child A、B级患者。
目的：预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。首选断流术。
急诊手术适应证：①以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗无效者;②经充分的内科治疗仍不能控制出血，或短暂止血后又复发出血者。对于没有黄疸、腹水的患者(Child A、B级)发生大出血，应争取及时或短时间准备后手术。Child C级患者不宜行急诊手术。
(1)断流手术：脾切除，同时阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血目的。
脾切除加贲门周围血管离断术最为常用，急诊手术首选。该术式最为有效，对患者打击较小，能达到止血目的，同时又能维持入肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率较低，术后生存质量高，且操作较简单。
其他术式：食管下端横断术、胃周围血管缝扎术、胃底横断术、食管下段胃底切除术等。
(2)门体分流术——最大的不足：易导致肝性脑病。
1)非选择性门体分流术：治疗出血效果好，但肝性脑病发生率高达30%——50%，易引起肝衰竭。
将入肝的门静脉血完全转流入体静脉，包括：门静脉与下腔静脉端侧/侧侧分流术、肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”分流术和近端脾-肾静脉分流术等。
2)选择性门体分流术：可降低食管胃底曲张静脉的压力，同时保存门静脉的入肝血流，故肝性脑病的发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的患者，一般不选择这一术式。代表术式是远端脾-肾静脉分流术。
限制性门体分流术——包括限制性门-腔静脉分流和门-腔静脉“桥式”分流，可以充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。
3.脾大的治疗
严重脾大，合并明显的脾功能亢进最多见于晚期血吸虫病或脾静脉栓塞的患者，可行单纯性脾切除术。
4.肝硬化引起的顽固性腹水的治疗
内科保守治疗无效者肝移植、TIPS、腹腔-上腔静脉转流术。
5.关于预防性手术 目前对于有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者，特别是对没有食管胃底静脉曲张者倾向于不做预防性手术，治疗重点应为内科护肝治疗。
临床执业医师