血液系统疾病
一、A1
1、胚胎期8个月时，体内最主要的造血器官是
A、胸腺
B、卵黄囊
C、骨髓
D、肝脾脏
E、肝脏
2、小儿生理性贫血的好发年龄是
A、生后6～12小时
B、1～2个月
C、2～3个月
D、3～6个月
E、6个月～2岁
3、学龄期儿童造血的红骨髓位于
A、胸骨
B、尺骨
C、肱骨
D、胫骨
E、股骨
4、所有骨髓均为红骨髓见于
A、1周岁
B、2周岁
C、3周岁
D、4周岁
E、5周岁
5、关于小儿髓外造血，以下哪项正确
A、骨髓外造血是婴幼儿主要造血场所
B、造血需要时可恢复胎儿期造血状态
C、表现肝大，脾和淋巴结不大
D、末梢血中可出现异常淋巴细胞
E、贫血矫正后仍不恢复正常状态
6、下列哪一项不是婴儿缺铁性贫血发生的原因
A、生长迅速
B、早产或双胎
C、长期服用广谱抗生素
D、未及时添加含铁食物
E、反复消化道感染
7、预防小儿营养性缺铁性贫血下列哪一项最重要
A、母乳喂养
B、牛乳喂养
C、及时添加蔬菜、水果
D、及时添加瘦肉、猪肝等食物
E、口服铁剂
8、儿童营养性缺铁性贫血发生的最主要原因为
A、先天铁储备不足
B、铁摄入量不足
C、生长发育快
D、铁吸收障碍
E、铁的丢失过多
9、由DIC引起的贫血属于
A、失血性贫血
B、缺铁性贫血
C、溶血性贫血
D、中毒性贫血
E、再生障碍性贫血
10、慢性严重贫血的病儿输血时需要考虑的原则下列哪一项正确
A、贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢
B、贫血愈重，每次输血量愈大，速度不考虑
C、贫血愈重，每次输血量愈大，速度也愈快
D、贫血愈重，每次输血量愈小，但速度要快
E、贫血愈重，每次输血量愈大，但速度要慢
二、A2
1、1岁小儿，7个月时会翻身和独坐，现坐不稳，脸色渐苍白，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm，外周血象见红细胞体积大，中性粒细胞呈分叶过多现象。 此小儿最可能的诊断是
A、呆小病
B、大脑发育不全
C、缺血缺氧性脑病后遗症
D、营养性巨幼细胞性贫血
E、维生素D缺乏性佝偻病
2、患儿。14个月。慢性腹泻二个月，近日发现面色发黄，皮肤散在出血点，查体：心肺正常，肝脾轻度肿大，无震颤，血象：HB 90g/L，RBC2.65×1012/L，要早期诊断，应首先做什么检查
A、骨髓穿刺
B、MCV MCHM CHC
C、血清VitB12测定
D、血涂片
E、血清叶酸测定
3、1.5岁女婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月就诊，血常规示Hb80g/L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：幼红细胞巨幼变。为了明确诊断，应首选下列哪项检查
A、血清维生素B12测定
B、血清维生素B6测定
C、血清铁蛋白测定
D、血清乙酸测定
E、血清铁测定
4、10个月婴儿，易怒少哭，面色苍黄，毛发稀疏，查体：体温正常，神清，四肢抖动，不会扶站，巴氏征(+)，踝阵挛，该患婴可能的诊断是
A、多动症
B、先天愚型
C、病毒性脑膜炎
D、癫痫小发作
E、巨幼细胞性贫血
5、1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.6×1012/L，Hb 70g/L，RBC大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗
A、铁剂+VitC+稀盐酸
B、叶酸+VitB12+VitC
C、VitB12+VitC+稀盐酸
D、叶酸+VitC+铁剂
E、叶酸+VitC+稀盐酸
6、患儿，1岁。以面色苍白1个月入院查体：心率138次/分，心尖区闻及IV级收缩期杂音，血象：HB 50g/L，RBC 2.54×1012/L，临床诊断为缺铁性贫血，该患儿的贫血程度如何判定
A、正常现象
B、轻度贫血
C、中度贫血
D、重度贫血
E、极重度贫血
7、患儿，10个月，母乳喂养近1个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及3cm，心率124次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是
A、心功能不全
B、急性肝炎
C、正常现象
D、骨髓外造血
E、营养不良
8、10个月婴儿，虚胖。肝肋下3cm。Hb 62g/L，WBC 3.5×109/ L，N 0. 35，L 0.67，M 0. 02，RC 0. 02，PLT 70×109/L，血清铁蛋白18μg/L，血清叶酸5μg/L，血清维生素B12 60ng/L，最合适的治疗是
A、铁剂
B、叶酸
C、维生素B12
D、铁剂加维生素C
E、维生素B12加叶酸
9、患儿，11个月，近1个月面色渐苍白，该患儿出生时为足月顺产，生长发育正常，未患过任何疾病，母乳喂养，其母孕期和哺乳期身体均健康，该患儿经检查诊断为缺铁性贫血，其缺铁的主要原因是
A、先天储铁不足
B、铁摄入量不足
C、生长发育过快
D、铁吸收障碍
E、铁丢失过多
10、患儿女，10个月，牛奶喂养，未加辅食，近半月患儿皮肤渐苍白，进食少，不愿活动，血象HB 100g/L，RBC 3.08×1012/L，为明确贫血的原因，下列哪项检查具有早期诊断价值
A、骨髓穿刺
B、红细胞游离原卟啉测定
C、血清铁测定
D、血清铁蛋白的测定
E、总铁结合力测定
11、10个月双胎之一男婴，因食欲差就诊，查体：欠活泼，面色稍苍白，面部无明显消瘦，2个月前曾间断腹泻，测体重6.5kg，身长73cm，腹部皮下脂肪减少，四肢肌张力尚可。测血红蛋白为90g/L，该患儿可能的诊断是
A、正常儿
B、单纯营养性贫血
C、营养不良伴营养性巨细胞性贫血
D、营养不良伴再生障碍性贫血
E、营养不良伴缺铁性贫血
三、A3/A4
1、男，15个月。单纯母乳喂养，不愿进辅食。其母不吃肉类鱼类食品，近1个月面色渐苍黄，目光呆滞，肝肋下2.5cm，脾未及，伸手时手有震颤，Hb 90g/L，RBC 2.05×1012/L。
<1> 、该患儿诊断最大可能是什么
A、营养性缺铁性贫血
B、混合性贫血
C、营养性巨幼细胞性贫血
D、再生障碍性贫血
E、溶血性贫血
<2> 、要想确诊应做什么检查
A、MCV、MCH、MCHC
B、血胆红素测定
C、血清铁蛋白
D、骨髓穿刺
E、血清叶酸测定
<3> 、该患儿未查出病因前的最佳治疗方案是什么
A、铁剂、维生素C
B、维生素B12、叶酸
C、强的松、维生素B12、叶酸、铁剂
D、给予瘦肉、蛋，肝类、
E、维生素B12、镇静剂、铁剂、维生素C
2、10个月男婴，一直母乳喂养，辅食添加不良，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略水肿，表情呆滞，血红蛋白80g/L，红细胞2.0×1012/L，白细胞6.0×109/L。
<1> 、该患儿首先考虑的诊断是
A、大脑发育不全
B、营养性缺铁性贫血
C、维生素D缺乏性佝偻病
D、维生素D缺乏性手足搐搦症
E、营养性巨幼红细胞性贫血
<2> 、确诊需作下列哪项检查
A、血清铁检查
B、脑电图检查
C、脑CT
D、血清维生素B12、叶酸测定
E、血清钙、磷、碱性磷酸酶测定
<3> 、该患儿最恰当的治疗措施是
A、静脉补钙
B、静滴维生素B6
C、肌注维生素B12
D、肌注维生素D3
E、维生素口服
3、3岁男婴，面色苍白2个月，近1周嗜睡，食欲缺乏;体检：虚胖，头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肝肋下0.5cm，脾脏未触及。
<1> 、为了帮助诊断，首选检查是
A、转铁蛋白饱和度
B、血常规+红细胞形态
C、血红蛋白电泳
D、骨髓穿刺
E、血清铁蛋白实验室检查
<2> 、对诊断最有价值的检查是
A、转铁蛋白饱和度
B、肝功能检查
C、骨髓穿刺
D、血清铁蛋白
E、血清铁
<3> 、血常规检查结果RBC2.5×1012/L，Hb78g/L，MCV95fL，网织红细胞0.01，白细胞计数正常，有核分叶过多现象，血小板正常。最可能的诊断是
A、营养性巨幼细胞贫血
B、肺含铁血黄素沉着症
C、营养性缺铁性贫血
D、地中海贫血
E、溶血性贫血
<4> 、最佳的治疗是
A、口服维生素C
B、注射铁剂
C、口服二价铁
D、口服三价铁
E、注射维生素B12
4、5岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃，每天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近3个月面色差，易发热、咳嗽，大便1～2次/日，稍稀。查体：面色苍白，心尖部Ⅰ级收缩期杂音，双肺未见异常，腹平软，肝脾未触及。Hb 80g/L，WBC 3.5×1012/L，MCV 67fl，网织红细胞0.015。大便潜血试验(+)。
<1> 、最可能诊断是
A、肺含铁血黄素沉着症
B、再生障碍性贫血
C、地中海贫血
D、营养性缺铁性贫血
E、营养性巨幼细胞贫血
<2> 、引起本例贫血的病因是
A、牛奶过敏所致铁丢失
B、先天性血红蛋白异常
C、相关营养素补充不足
D、钩虫感染
E、慢性肠道吸收不良
<3> 、该患儿给予硫酸亚铁每天4mg/kg，治疗1个月后，贫血稍有改善但仍不正常。可能原因是
A、药物剂量不够
B、硫酸亚铁剂型不符
C、诊断错误
D、硫酸亚铁吸收不良
E、病因未去除
<4> 、解决上述情况最佳方法是
A、增加叶酸口服
B、予维生素B12肌注
C、停止鲜牛奶
D、驱钩虫治疗
E、改为注射铁剂
5、女，14个月。仍单纯母乳喂养，不愿进辅食，近1个月面色渐苍白，活动少，捡土块吃，血象Hb 60g/L，RBC 3.05×1012/L，WBC 8×109/L，PLT 225×109/L，MCV 74pg MCH 26fl，MCHC 28%。
<1> 、要想进一步确诊，该患儿应做什么检查
A、血清维生素B12测定
B、血清铁蛋白测定
C、血清叶酸测定
D、骨髓穿刺
E、血涂片检查
<2> 、该患儿最可能的诊断是
A、巨幼细胞性贫血
B、再生障碍性贫血
C、混合性贫血
D、缺铁性贫血
E、溶血性贫血
四、B
1、A.>145g/L
B.120～145g/L
C.90～120g/L
D.60～90g/L
E.30～60g/L
<1> 、6岁小儿轻度贫血的诊断指标是
A B C D E
<2> 、8岁小儿重度贫血的诊断指标是
A B C D E
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少;而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血);婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加。以上因素造成红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 骨髓分为红骨髓和黄骨髓，胎儿和婴幼儿的骨髓都是红骨髓，具有造血的功能，随年龄的增长(6岁前后)，长骨(多位于四肢，如肱骨、股骨)骨髓腔内的红骨髓逐渐被脂肪组织替代，成为黄骨髓。正常情况下，黄骨髓已不具备造血能力，但当体内大量失血时，它仍可能转化为红骨髓而恢复造血功能，成人的长骨的两端、短骨(如手的腕骨)、扁骨(如胸骨)和不规则骨(如椎骨，骨盆)的骨松质内终生都是红骨髓，此时期红骨髓主要存在于扁骨，故正确答案为A。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，婴儿期应该是一周岁。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】 婴儿造血特点
小儿出生后主要是骨髓造血。当婴幼儿时期，出现各种原因贫血时，可出现髓外造血代偿。表现肝、脾、淋巴结肿大(恢复造血功能)，外周血中出现有幼稚细胞和幼稚中性粒细胞，不出现异常淋巴细胞。当贫血病因去除后，恢复骨髓造血功能，不再需要骨髓外造血。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】 缺铁性贫血发生的原因
1.先天储铁不足 胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。
2.铁摄入量不足 是导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。
3.生长发育快 婴儿期生长发育较快，早产儿体重增加更快。随着体重增加，血容量也增加较快，需铁量增加。
4.铁的吸收障碍 食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻则增加铁的排泄。
5.铁的丢失过多 正常婴儿每天排出的铁量相对比成人为多。慢性失血(每失血1ml即损失铁0.5mg)，可致缺铁：以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生少量肠出血，每天失血约0.7ml;肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等也是导致失血的常见原因。
7、
【正确答案】 D
【答案解析】 预防：
1.做好喂养指导 提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食，婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血。
2.婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。
3.对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】 营养性缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】 由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤，同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加，导致红细胞变形、破裂而出现溶血，从而导致贫血。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】 慢性严重贫血的病儿若需输血，原则是贫血愈重，每次输血量应愈小，速度也宜慢。
二、A2
1、
【正确答案】 D
【答案解析】 营养性巨幼细胞性贫血血象：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 从题目判断有贫血，小儿贫血14个月了一般不考虑溶血性贫血了，所以考虑有2个病一个缺铁性一个巨幼性细胞贫血。倾向于是营养性巨幼细胞贫血。但临床思维要求更严谨些。
考虑患儿为巨幼细胞性贫血，确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 起病缓慢、多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，幼红细胞巨变，考虑是巨红细胞性贫血，由于维生素B12或者叶酸缺乏所致贫血，所以要检查维生素B12。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】 该患婴面色苍黄，首先考虑贫血，而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外，还伴有神经精神症状，如易怒少哭，查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
5、
【正确答案】 D
【答案解析】 1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.6×1012/L，Hb 70g/L，RBC大小不等明显(缺维生素B12、叶酸等)，大细胞中心淡染区扩大(缺铁)VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。
6、
【正确答案】 D
7、
【正确答案】 D
【答案解析】 考虑患儿是贫血，在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称"骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。
8、
【正确答案】 C
【答案解析】 患儿虚胖，叶酸在正常范围，而维生素B12 低于正常值，提示缺乏维生素B12 ，在结合实验室检查结果，考虑为维生素B12 缺乏引起巨幼细胞贫血。
9、
【正确答案】 B
【答案解析】 婴幼儿约4个月后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴幼儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体之需，贮存铁消耗后即发生缺铁，故6个月～2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。
10、
【正确答案】 D
【答案解析】 题目问的是早期诊断有价值的项目：为明确贫血的原因，血清铁蛋白的测定是早期诊断需要检测的重要指标。血清铁蛋白测定是反映机体铁贮存的敏感指标，临床上常用于早期的缺铁性贫血的诊断。
11、
【正确答案】 E
【答案解析】 营养性贫血 最多见为营养性缺铁性贫血，亦可见营养性巨幼细胞性贫血或二者兼有。
三、A3/A4
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 营养性巨幼细胞性贫血的诊断标准为：
1.病史：患儿年龄是否在2岁以内;生后是纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养，未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2.体检：注意是否面色黄白似浮肿，口唇、粘膜、指甲苍白，发黄、细、稀疏，嗜睡，淡漠，直视，舌及双手震颤，口炎，舌光滑少苔，项强直，角弓反张，心扩大，肝脾肿大，膝反射亢进，浅反射增强，踝阵挛，皮肤出血点。
3.检验：呈大细胞性或大细胞高色素性贫血。骨髓有核细胞显著增生，红细胞、粒细胞等系统有巨幼性改变，巨核细胞也可有类似改变。有条件时应测定血清叶酸和维生素B12含量。此外，应警惕巨幼细胞性贫血与缺铁性贫血合并存在。
【正确答案】 D
【答案解析】 骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上，如精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12。或叶酸水平可进一步协助确诊。
骨髓象增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松。中性粒的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。
【正确答案】 E
【答案解析】 骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上，如精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。维生素C有助于吸收。
2、
【正确答案】 E
【正确答案】 D
【正确答案】 C
【答案解析】 起病缓慢，多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者神经系统症状明显，可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。此外，重症病例还可出现肢体、躯干、头部和全身不规则震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可有神经精神异常。血清维生素B12 检测血清维生素B12正常值为200～800ng/L，如<100ng/L则提示缺乏维生素B12。血清叶酸检测血清叶酸正常值为5～6μg/L，如<3μg/L提示叶酸缺乏。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】 患儿为3岁男婴，慢性病程，有贫血面容、虚胖及毛发稀疏微黄，考虑存在营养性贫血可能性大，为明确诊断首选血常规及红细胞形态检查有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12和叶酸缺乏。
【正确答案】 C
【答案解析】 最有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12和叶酸缺乏所致营养性贫血的检查手段为骨髓穿刺。
【正确答案】 A
【答案解析】 MCV95fL，有核分叶过多现象，考虑巨幼贫。
【正确答案】 E
【答案解析】 巨幼贫患儿，有题干所述嗜睡等表现，考虑缺乏维生素B12，需要对因治疗，补充维生素B12。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 患儿喜欢牛奶，牛乳中含铁吸收率降低，并且患儿红细胞体积小于正常，多考虑是缺铁性贫血。
【正确答案】 A
【答案解析】 患儿每次饮完牛奶后，出现脐周痛，不宜多饮冷牛奶，因为冷牛奶会影响肠胃运动机能，引起轻度腹泻，使牛奶中的营养成分多数不能被人体吸收利用。某些蛋白质与免疫球蛋白结合产生一种新的物质，这种物质会刺激人体内的肥大细胞和嗜碱粒细胞释放组织胺等炎症反应物质，刺激胃肠道，引起腹痛、腹胀或腹泻。
【正确答案】 E
【答案解析】 只有去除病因后，贫血可以改善，不能治标不治本。
【正确答案】 C
【答案解析】 患儿因为饮冷牛奶导致过敏吸收不良，只要停止，才能达到治本的功效。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】 患者出现异食癖考虑是缺铁性贫血，血清铁蛋白是但应体内储存铁情况。
【正确答案】 D
【答案解析】 患者出现异食癖、小细胞低色素性贫血都提示缺铁性贫血。
四、B
1、
【正确答案】 C
【正确答案】 E
临床执业医师