第七单元 风湿免疫性疾病
一、A1
1、胸腺何时开始萎缩，其X线影何时消失
A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失
B、11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失
C、18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失
D、青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失
E、青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失
2、唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是
A、IgA
B、IgG
C、IgM
D、IgD
E、IgE
3、下列关于川崎病的预后错误的是
A、为自限性疾病，多数预后良好
B、少数患儿可见复发
C、未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达50%～60%
D、病死率约0.5%
E、死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死
4、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生
A、阿司匹林
B、糖皮质激素
C、抗生素
D、注射丙种球蛋白
E、肝素
5、关于川崎病，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，那么冠状动脉损害多发生于病程第几周
A、第1～2周
B、第1～3周
C、第2～4周
D、第2～6周
E、第3～6周
二、A2
1、门诊收入急诊患儿，8个月，自出生后表现持续性鹅口疮，诊断为真菌性肺炎，抢救无效死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染的主要原因是
A、补体系统缺陷
B、细胞免疫缺陷
C、体液免疫缺陷
D、吞噬细胞缺陷
E、继发性免疫缺陷
2、患儿1岁，间断高热一周，眼结膜充血，口唇皲裂伴出血，草莓舌，肛周皮肤发红，血常规提示白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，诊断为川崎病，以下哪项表现不可能出现在该患儿症状中
A、胆囊炎
B、无菌性脑膜炎
C、颈部淋巴结肿大
D、腹痛、呕吐及腹泻
E、肝大
3、7个月男孩，确诊川崎病后，经治疗症状缓解出院，2个月后无明显诱因猝死家中，其死因最可能是
A、冠状动脉瘤破裂
B、心包炎
C、脑栓塞
D、心肌炎
E、颅内出血
三、A3/A4
1、男孩，10个月，因高热7天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检査：HB 100g/L，WBC 13×109/L，N 0.78，L0.22，PLT 352×109/L，ESR70mm/h，ERP(+)，ASO100U。
<1> 、本病例最可能的诊断是
A、颈淋巴结炎
B、金黄色葡萄球菌败血症
C、风湿性心脏炎
D、病毒性心肌炎
E、川崎病
<2> 、下列哪项检查最有助于该患儿的确诊
A、心脏彩色多普勒超声检查
B、脑电图
C、胸部平片
D、自身抗体的检测
E、心电图
<3> 、该患儿的最佳治疗是
A、阿司匹林+糖皮质激素
B、静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林
C、阿司匹林
D、糖皮质激素
E、静脉注射丙种球蛋白
<4> 、该患儿经用阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗效果不佳，可选用以下哪项治疗
A、血浆置换
B、加强抗感染
C、更换非甾体抗炎药
D、使用糖皮质激素
E、以上都不是
<5> 、该患儿外周血常规显示血小板升高，进一步可用哪些药物
A、血浆置换
B、环磷酰胺
C、糖皮质激素
D、双嘧达莫
E、以上都不是
<6> 、该患儿使用阿司匹林的疗程是
A、12个月
B、用药至冠状动脉瘤消失
C、6～8周
D、8～12周
E、3～6个月
2、患儿，男，5岁，发热7天，在当地医院抗生素治疗无效，口唇充血皲裂充血成草莓舌，手掌硬性水肿，皮肤出现多形性皮疹，颈部淋巴结肿大。
<1> 、该患者最可能诊断是
A、风湿病
B、川崎病
C、湿疹
D、猩红热
E、手足口病
<2> 、该病治疗首选下列的药物是
A、阿司匹林
B、糖皮质激素
C、抗生素
D、肾上腺皮质激素
E、肝素
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 直到3～4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。胸腺位于胸骨上缘部位，出生重7～15g的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，3～4岁时X线影消失。青春期开始萎缩。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 IgG：能通过胎盘，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG 水平低于母体。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好;1%～2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%;病死率约0.5%，死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。
二、A2
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，细胞免疫T细胞受到抗原刺激后，增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞)，当相同抗原再次进入机体的细胞中时，致敏T细胞(效应T细胞)对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用，统称为细胞免疫。所以该患儿是细胞免疫缺陷。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病患儿除典型的临床表现外，还可有急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎的表现。其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病大中小动脉均可累及，中等动脉尤以冠状动脉病变最严重，冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
三、A3/A4
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病：
(1)四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血
(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌
(5)颈部淋巴结肿大
【正确答案】 A
【答案解析】 如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
【正确答案】 B
【答案解析】 大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。
【正确答案】 D
【答案解析】 近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿，糖皮质激素治疗取得良好效果，不仅可有效缓解急性期症状，冠状动脉病变发生率亦有降低。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。
【正确答案】 D
【答案解析】 对于川崎病患儿，除使用阿司匹林外，还可加用其他抗凝药物，如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。
【正确答案】 C
【答案解析】 在川崎病患儿，阿司匹林的疗程约为6～8周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下。
【正确答案】 A
【答案解析】 治疗阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
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