[A1型题]
1. 生长激素由下列哪个内分泌腺分泌 ?
A. 垂体后叶
B. 下丘脑
C. 垂体柄
D. 垂体前叶
E. 蝶鞍
2.下列何种激素不是由腺垂体所分泌?
A. ACTH
B. TSH
C. GH
D. FSH
E. ADH
3.关于生长激素缺乏症的描述,哪项错误?
A.患儿出生时身高正常
B.2~3岁后出现生长发育缓慢
C. 年生长速率小于5cm
D. 骨龄延迟一般超过2岁
E. 身高落后于同年龄、同性别正常儿童身高的第10百分位数
4.下列何者不是GH的刺激试验
A.胰岛素低血糖试验
B.精氨酸试验
C. 可乐定试验
D.糖耐量试验
E.左旋多巴试验
5.下列说法哪一项是正确的?
A.中枢性尿崩症是由于ADH分泌或释放不足引起
B.中枢性尿崩症是由于饮水过多引起
C. ADH分泌增多导致中枢性尿崩症
D.PRL分泌不足导致中枢性尿崩症
E.正常人血浆渗透压为300—350mmol/L
6.女孩中枢性性早熟最常见的原因为:
A.特发性
B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症
D. 肾上腺皮质增生
E. 食用含有雄激素的食物
7.造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是:
A.碘缺乏
B.甲状腺发育不良
C. 甲状腺合成过程中酶的缺乏
D. 促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性低下
8.新生儿先天性甲状腺功能减低症筛查的最佳指标为:
A.TT4
B.TT3
C. FT4 FT3
D. TSH
E.rT3
9.临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶是:
A.21-羟化酶
B.11β羟化酶
C. 3β-羟类固醇脱氢酶
D. 17-羟化酶
E.18-羟化酶
10.先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因:
A. 女性假两性畸形
B.女性性早熟
C. 女孩乳腺发育
D. 初潮提前
E.男孩睾丸增大
11.关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的?
A.一经诊断应立即给予治疗,并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C. 药物剂量因人而异
D. 应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中,失盐型应监测血钾、钠、氯等,调节激素用量
12.引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是:
A. 胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素绝对或者相对缺乏
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D. 高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
13.儿童糖尿病的诊断标准是:
A.空腹血糖≥7.0mmol/L,并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C. 糖耐量试验中2小时血糖≥11.1mmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项,才能诊断糖尿病
14. 先天性甲状腺功能减低症可引起:
A.低血钾
B.低血糖
C.低血钠
D.智能落后
E.低血钙
15.鉴别原发性甲低和垂体性甲低的实验室指标是:
A.游离T3
B.游离T4
C.TSH和游离T4
D.抗甲状腺球蛋白抗体
E.促甲状腺激素释放激素(TRH)
16.下列说法正确的是:
A.中枢性尿崩症患者,禁水不能提高尿渗透压、加压素试验可提高尿渗透压
B.原发性肾性尿崩症患者,禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
C.原发性肾性尿崩症患者,禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高
D.精神性多饮患者,加压素试验较禁水试验更能使其尿渗透压增高
E.精神性多饮患者禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
17.对于一个多尿的患者,下列何者检查可以排除渗透性利尿?
A.尿液渗透压 B.尿液比重
C.血液渗透压 D.血中钠离子浓度
E.A、B均可
18.禁水试验时,下列何者最不符合尿崩症患者的特征?
A.血浆渗透压290mOsm/kg B.尿液渗透压100mOsm/kg
C.尿液比重1.015 D.血液钠离子浓度140mmol/L
E.每小时尿量200ml
19.下列何者可以区分中枢性尿崩症和肾性尿崩症?
A.血浆渗透压 B.尿液渗透压
C.每小时尿量 D.禁水及血管加压素试验
E.病史
20.女孩中枢性性早熟最常见的原因为:
A.特发性 B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症 D.肾上腺皮质增生
E.食用含有雌激素的食物
21.确诊中枢性性早熟的标准:
A.性发育年龄提前
B.生长加速
C.骨龄超前
D.GnRH刺激试验提示性腺轴已经提前启动
E.以上都对
22.GnRH刺激试验的哪种结果提示性腺轴功能已经启动?
A.LH的峰值大于基础值
B.FSH的峰值大于基础值
C.LH的峰值大于或等于FSH的峰值
D.FSH的峰值大于LH的峰值
E.E2水平升高
23.造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是:
A.碘缺乏 B.甲状腺不发育或发育不全
C.甲状腺合成过程中酶的缺乏 D.促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性低下
24.先天性甲状腺功能低下的临床表现,不包括:
A.新生儿生理性黄疸时间延长 B.智力及生长发育正常
C.具有特殊面容和皮纹特点 D.各种生理功能低下的表现
E.皮肤粗糙,有黏液性水肿
25.下列说法中正确的是:
A.对婴幼儿先天性甲状腺功能减退者可用甲状腺吸iaiI率试验检测
B.骨龄测定对于诊断甲状腺功能低下症应用价值较大
C.不论何种原因造成的甲状腺功能减低症都需要甲状腺素替代治疗
D.地方性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致
E.散发性甲状腺功能减低症是由于碘缺乏所致
26.筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为:
A.TT4 B.TT3
C.FT4、FT3 D.T3H
E.rT3
27.原发性甲状腺功能减低症患者的长期随访,除了临床表现外,最佳的追踪指标为:
A.T4 B. FT4
C.T3 D.超敏TSH测定
E.FT3
28.以下有关先天性肾上腺增生症之描述何者有误?
A.先天性肾上腺增生症是一种常染色体隐性遗传病
B.肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加
C.先天性肾上腺增生症,发生率约为l/16000~1/20000
D.症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一
E.最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
29.临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶:
A.21-羟化酶 B.11β-羟化酶
C.3β-羟类固醇脱氢酶 D.17-羟化酶
E.18-羟化酶
30.先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因?
A.女性假两性畸形 B.女性性早熟
C.女孩乳腺发育 D.初潮提前
E.男孩睾丸增大
31.21羟化酶缺乏症最常见的临床类型为:
A.单纯男性化型 B.失盐型
C.非典型型 D.隐匿型
E.男孩性早熟
32.关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的?
A.一经诊断应立即给予治疗,并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C.药物剂量因人而异
D.应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中,失盐型应监测血钾、钠、氯等,调节激素用量
33.引起糖尿病代谢紊乱的主要原因是:
A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素生物活性或效应绝对或相对不足
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
34.糖尿病饮食治疗中三大营养素(依次为糖类、蛋白质、脂肪)含量占饮食总热量百分比分别为:
A.30%-40% 50% <20% B.40%~50% 50% 0%
C.50%~55% 15%~20% 30% D.20%~30% 60% 20%
E.<15% 60% 30%
35.Somogyi现象是指:
A.胰岛素过量 B.清晨胰岛素反调节激素分泌不足
C.凌晨低血糖 D.清晨现象
E.慢性胰岛素不足
36.糖化血红蛋白测定的临床意义为反映糖尿病患者:
A.近半年内血糖总的水平 B.近2个月内血糖总的水平
C.近4个月内血糖总的水平 D.近1个月内血糖总的水平
E.近2~3周内血糖总的水平
37.胰岛素抵抗是指:
A.机体对胰岛素超常反应 B.机体对胰岛素超常敏感
C.机体对胰岛素的生理效应增高 D.机体对胰岛素的生理效应降低
E.机体对胰岛素的需要量减少
38.治疗良好的糖尿病患者糖化血红蛋白水平应小于:
A.6% B.7%
C.8% D.9%
E.10%
39.儿童糖尿病的诊断标准是:
A.空腹血糖≥7.0mmol/L,并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2小时血糖≥11lmmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项,才能诊断糖尿病
40.糖尿病酮症酸中毒的处理,下列何者不是绝对必要的步骤?
A.给予胰岛素 B.补充大量碳酸氢盐
C.补充液体 D.随时监测,适时补充钾离子
E.寻找并除去诱发因素
41.黎明现象(dawnphenomenon)
A.饮食控制不良所引起
B.胰岛素过量
C.黎明时段血糖偏低
D.半夜发生低血糖后,黎明时血糖反弹
E.夜间胰岛素用量不足
42.以胰岛素治疗之患者,清晨血糖过高,要考虑到患者可能的问题是:
A.黎明现象 B.Somogyi现象
C.胰岛素注射量不足 D.以上皆是
E.以上皆不是
参考答案:
1.D 2.E 3.E 4.D 5.A 6.A 7.B 8.D 9.A
10.A 11.B 12.B 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.C
19.D 20.A 21.D 22.C 23.B 24.B 25.C 26.D 27.D
28.B 29.A 30.A 31.B 32.B 33.B 34.C 35.A 36.B
37.D 38.D 39.D 40.B 41.E 42.D
[A2型题]
43.12岁女孩,身高110cm,骨龄7岁,智力正常,双乳B1期,后发际低,颜面多痣。患儿首先应做何种检查?
A.GH激发试验 B.GnRH激发试验
C.染色体核型分析 D.性激素检澜
E.甲状腺功能检查
44.4岁女孩,出生时身高、体重正常,l岁后出现生长发育缓慢,身高、体重均落后于同龄儿,智力正常。体检:身高90cm,体重10kg,腹壁皮下脂肪0.5cm,心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于:
A.宫内生长发育迟缓 B.生长激素缺乏症
C.营养不良 D.先天性甲低
E.染色体异常
45.8岁男孩,自2岁开始尿量多、口渴、多饮,症状逐渐加重,目前每日尿量6L,智力正常;查体消瘦,口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是:
A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病
C.肾性尿崩症 D .Bartter综合征
E.肾小管酸中毒
46.女孩,5岁。3岁时出现右侧乳腺小硬结,有触痛。半年后自行消退。现又出现左侧乳腺的小硬结,骨龄相当于5岁。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
47.男孩,11岁,1个月前出现双侧乳腺小硬结,有触痛,身高145cm,骨龄相当于11岁。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
48.女孩,3岁。1周前出现阴道流血,持续5天,每天量不多。双侧乳腺B2期,乳晕色黑。骨龄相当于3岁。母亲服用长效避孕药。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
49.女婴,7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检:皮肤粗糙,毛发枯黄、稀疏,唇厚,舌大,腹部膨隆,脐疝,四肢粗短。最可能的诊断是:
A.先天性甲状腺功能减低症 B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症 D.黏多糖病
E.软骨发育不良
50.男,4岁。智能落后,表情呆滞,鼻梁低,舌宽大并常伸出口外,皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查?
A.染色体核型分析 B.尿筛查
C.甲状腺功能 D.尿有机酸分析
E.头颅CT
[A3/A4型题]
51~52题干:男,8岁,因“身材矮小”就诊。体检:身高100cm,体重19kg,身材匀称,面容幼稚,皮肤光滑,心、肺、腹未见异常,双侧睾丸lml。足月顺产,出生史正常,平时无特殊疾病史,学习成绩优秀。父母身高正常。
51.患儿最可能的诊断为
A.体质性青春期延迟 B.家族性矮身材
C.特发性矮身材 D.生长激素缺乏症
E.染色体异常
52.应做哪些检查确定诊断?
A.甲状腺功能测定 B.染色体核型分析
C.GH刺激试验 D.GnRH刺激试验
E.性激素测定
53~54题干:男孩,7岁,身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位,呈匀称性矮小,智力正常,余体检未发现异常。骨龄5岁,已行GH刺激试验。
53.若GH刺激试验:GH峰值9μg/L,在60分钟出现,该患儿诊断:
A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟
54.若GH刺激试验:GH峰值为4μug/L,于60分钟出现,该患儿诊断:
A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟
55~57题干:4岁男性患儿,2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm,体重11kg,出汗少,皮肤干燥,夜间经常尿床,智力正常,晨尿尿比重1.002。
55.诊断可能为:
A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病
C.遗尿症 D.泌尿系统感染
E.肾功能不全
56.本病人如为完全性中枢性尿崩症,以下各项中正确的是:
A.血钠>140nnnol/L,血渗透压>290mmol/L
B.为常染色体显性遗传的尿崩症
C.禁水后尿量减少,尿渗透压800mmol/L
D.精氨酸加压素水平明显增高
E.注射加压素后尿渗透压增加60%
57.患儿诉视物不清,应选择下列哪项检查?
A.视力测定 B.眼底检查
C.头颅CT D.视野检查
E.脑脊液
58~5g题干:女孩,7岁,近1年生长较快,年增长12cm。体检:身高145cm,双侧乳腺B2期,骨龄8岁。
58.该患儿可能为:
A.正常青春期发育 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.乳腺炎症
59.为明确诊断,应选择下面哪项检查?
A.乳腺B超 B.盆腔B超
C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激试验
E.GH刺激试验
60~61题干:女,9岁,身高95cm,智能落后。体检:皮肤粗糙,眼距宽,鼻梁宽平,舌常伸于口外,毛发枯干
60.为确诊应作的检查是:
A.智能测定 B.尿三氯化铁试验
C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH测定
E.Guthfie细菌生长抑制试验
61.患儿确诊后治疗应选用:
A.低苯丙氨酸饮食 B.甲状腺素
C.生长激素 D.低铜饮食
E.脑活素、吡拉西坦
62~66题干:患儿20天,系第一胎第一产,为过期产,出生体重4300g,生后即有腹胀,便秘,常处于睡眠状态,喂养困难,声音嘶哑,末梢循环差,至今仍有黄 疸,化验检查血象正常,血培养阴性,血TSH 50mlU/L。
62.最可能的诊断是:
A.新生儿败血症 B.先天性甲状腺功能减低症
C.巨结肠病 D.黏多糖病
E.苯丙酮尿症
63.其发病的最主要原因是:
A.甲状腺不发育或发育不全 B.感染
C.母婴血型不配 D.碘缺乏
E.代谢酶缺乏
64.为确定诊断应选择的检查是:
A.母子血型检查 B.染色体核型分析
C.血T3、T4、TSH测定 D.血培养
E.血氨基酸定量分析
65.其最主要治疗措施为:
A.抗生素治疗 B.利胆
C.甲状腺素治疗 D.手术治疗
E.饮食治疗
66.诊断明确后:
A.坚持终生甲状腺素治疗 B.生长激素治疗至终身高
C.正规抗生素治疗至少10天 D.择期手术治疗
E.饮食治疗至青春期
67~69题干:患儿,男,3个月,生后2周始出现反复呕吐、腹泻,无发热。足月顺产,出生体重3kg。体检:体重3.2kg,营养不良貌,皮肤干燥,眼窝凹陷,心、肺听诊未闻及异常,腹软,肝、脾肋下未及,肌张力稍低,阴囊色泽较深。大便常规:黄稀便,无红、白细胞
67.该患儿的初步诊断为:
A.婴幼儿腹泻病 B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄 D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退症
68.首选支持诊断的实验室检查为检查血液:
A.睾酮 B.17-羟孕酮
C.ACTH D.皮质醇
E.孕酮
69.该患儿确诊后的治疗,首选:
A.糖皮质激素 B.盐皮质激素
C.性激素 D.纠正水、电解质紊乱,及时补钾
E.抗感染治疗
70~72题干:男孩,7岁。出生时外生殖器正常,2岁后阴茎明显增大,阴囊增大,色泽深,双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm,骨龄8岁。
70.该患儿所患疾病可能为:
A.中枢性性早熟 B.生殖器肿瘤
C.先天性肾上腺皮质增生症 D.生长激素分泌过多
E.肾上腺皮质功能减退
71.下一步患儿应做的检查:
A.GnRH刺激试验 B.测定睾酮水平
C.睾丸B超 D.染色体核型分析
E.肾上腺CT或MRl
72.患儿的治疗选择:
A. GnRHa B.GH
C.甲状腺素 D.氢化可的松
E.以上皆对
73~75题干:男孩,10岁,突然出现恶心、呕吐、昏迷,无发热,腹泻、抽搐等症。体检:昏迷状态,呼吸深大,有酮味,BP:65/40mmHg,脉搏细速。血糖21mmol/L,尿糖++++,尿酮++++。
73.该患儿的急诊处理:
A.先扩容
B.先用静脉胰岛素
C.皮下注射胰岛素后,再静滴胰岛素
D.先纠正酸中毒
E.双通道,一边扩容,一边应用胰岛素
74.该患儿的长期治疗方案:
A.口服降糖药
B.饮食控制
C.胰岛素治疗
D.运动治疗
E.综合治疗(饮食、胰岛素、运动)
75.饮食控制的原则:
A.每日所需热量与年龄有关,年龄越大,给予饮食热量越高
B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3似上最好是植物蛋白
C.糖类最好以面食为主
D.全日热卡:早餐l/5,中餐和晚餐分别为2/5,并留出少量(5%)做餐间点心
E.根据需要,及时调整饮食中的各项成分
[Bl型题]
76~77题:
A.<10μg/L B.>10μg/L
C.<5μg/L D.>5μg/L
E.5~10μg/L
76.完全性生长激素缺乏时,GH刺激试验GH峰值
77.部分性生长激素缺乏时,GH刺激试验GH峰值
78~80题干:
A.完全性中枢性尿崩症 B.部分性中枢性尿崩症
C.原发性肾性尿崩症 D.精神性烦渴
E.糖尿病
78.禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高
79.禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
80.注射加压素后,尿渗透压超过禁水试验的
81~82题干:
A.乳腺发育 B.阴毛出现
C.阴茎增长、增粗 D.睾丸容积超过3ml
E.睾丸容积超过6ml
81.男孩青春期开始的标志
82.女孩青春期开始的标志
83~84题干:
A.T3、T4低,TSH高 B.T3、T4高,TSH低
C.T3、T4低,TSH低 D.T3、T4正常,TSH高
E.T3、T4正常,TSH低
83.上述哪项甲状腺功能结果提示甲状腺功能低下?
84.上述哪种情况应进行TRH刺激试验,以确定病变部位在下丘脑还是垂体?
参考答案:
43.C 44.C 45.A
46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A
55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A
64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D
73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D
82.A 83.A 84.C